近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病
2022-02-28 07:25:06 来源: 湛江 咨询医生
Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为构造的疾病,常见于帕金森氏症患者。近期,来自印度科泽科德医学院药剂学及神经科的 James 等研究者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度毒瘾史,近一个月体现出近失忆及拒绝执行功能障碍,偏执改变,姿态嗜睡。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球极高信号,结构原有
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层再加为主,背层和腹层比起原有,体现出「三明治征」。 其他再加的胶质有前连合、后连合、皮质大脑束、大脑半球胶质及大脑中脚。
临床体现
认知障碍,姿态所致,帕金森氏症发作及昏迷。
主要特点
1. 帕金森氏症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球极高信号;
2. PET核PET是极其重要的辅助病患技术,可显示 NAA/Cr 计算公式在疾病发作后的前 4 个月急剧下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床副作用的恢复不符。
鉴别病患
大脑半球胶质瘤:上标震荡造成了大脑半球肿大。
脱髓鞘:皮下一般来说离散,垂直地理分布,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变一般来说比较离散。
Wernicke 脑病:一般来说累及外周、丘脑和中脑导水管附近灰质。
治疗
尚无具体由此可知的治疗,一般来说肠外给予硫胺素。
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